OBJETIVOS: Descrever as manifestações clínicas iniciais da Granulomatose de Wegener (GW) diagnosticada no Brasil. PACIENTES E MÉTODOS: Análise retrospectiva de seis prontuários do Serviço de Reumatologia do Hospital Geral de Fortaleza (HGF), assim como a realização de um levantamento bibliográfico dos casos de GW descritos no Brasil obtidos dos bancos de dados LILACS, SciELO e MEDLINE. RESULTADOS: O estudo identificou 49 pacientes; 15 (31%) do sexo masculino e 34 (69%) do sexo feminino. A forma sistêmica ocorreu em 35 pacientes (73%): 28 adultos, cinco crianças e dois adolescentes. A doença limitada ocorreu em 13 adultos e uma criança. A média da idade adulta no início da doença foi de 42,2 anos (18 a 65 anos). O quadro clínico agudo, com sintomas há menos de três meses do diagnóstico, ocorreu em 41% (20/49) da casuística e a forma insidiosa, em 59% (29/49) dos pacientes. A prevalência das manifestações clínicas iniciais nos adultos com doença sistêmica (n = 28) foi 64% (18/28) das vias aéreas superiores (VAS), 36% (10/28) pulmonares, 18% (5/28) renais, 25% (7/28) oculares, 11% (3/28) cutâneas, 25% (7/28) musculoesqueléticas e 7% (2/28) neurológicas. Na forma limitada do adulto (n = 13), os sintomas prevalentes foram 84% (11/13) VAS, 23% (3/13) oculares e 15% (2/13) pulmonares. CONCLUSÃO: No Brasil, a prevalência das manifestações clínicas iniciais da GW foi semelhante aos resultados da literatura. A falta de especificidade dos sintomas pode retardar o diagnóstico na forma insidiosa da doença e aumentar a morbimortalidade das formas agudas.

OBJECTIVES: To describe the initial clinical manifestations of Wegener's Granulomatosis (WG) in Brazil. PATIENTS AND METHODS: Retrospective analysis of six medical records of WG patients followed-up at the Rheumatology Department of Hospital Geral of Fortaleza (HGF), as well as a bibliographic survey of cases of WG in Brazil on LILACS, SciELO, and MEDLINE databases. RESULTS: The study identified 49 patients, 15 (31%) males and 34 (69%) females. Systemic disease was observed in 35 patients (73%): 28 adults, 5 children, and 2 teenagers. Limited disease was observed in 13 adults and 1 child. The average age of onset in adults was 42.2 years (18 to 65 years). Acute clinical manifestations, with the onset of symptoms less than three months before the diagnosis, were observed in 41% (20/49) of the patients, and the insidious presentation in 59% (29/49) of the patients. The prevalence of the initial clinical manifestations in adults with systemic disease (n = 28) was 64% (18/28), upper airways, 36% (10/28), lungs, 18% (5/28), kidneys, 25% (7/28), eyes, 11% (3/28) skin, 25% (7/28), musculoskeletal, and 7% (2/28), neurological. In adults (n = 13) with limited disease, prevalent symptoms included: upper airway, 84% (10/13), eyes, 23% (3/13), and lungs, 15% (2/13). CONCLUSION: The prevalence of the initial clinical manifestations of WG in Brazil was similar to that reported in the literature. The lack of specific symptoms may delay diagnosis cases with insidious presentation of the disease and increase the morbidity and mortality in acute disease.

As anormalidades musculoesqueléticas em pacientes submetidos à hemodiálise são numerosas e freqüentes, sendo mais prevalentes naqueles em tratamento dialítico de longa duração. A artralgia é o sintoma mais comum, ocorrendo em mais de 70% dos pacientes. O hiperparatireoidismo secundário é a principal causa da doença renal óssea, e as manifestações clínicas são: dor óssea, artralgia e prurido. A amiloidose, decorrente da deposição de proteína beta2-microglobulina nos tecidos, manifesta-se pela presença de ombro doloroso, síndrome do túnel do carpo, dedo em gatilho, ruptura espontânea de tendão e fratura patológica. Outras manifestações musculoesqueléticas observadas são a artrite induzida por cristais, necrose avascular, artrite séptica, fraqueza muscular e cãibras musculares.

Musculoskeletal manifestations in hemodialysis patients are numerous and frequent, being more prevalent in those undergoing long duration dialytic treatment. Arthralgia is the most commom symptom, occurring in more than 70% of patients. Secondary hyperparathyroidism is the main cause of bone renal disease, and clinical manifestations are bone pain, arthralgia and pruritus. Amyloidosis, due to beta2-microglobulin deposition in tissues, manifests as shoulder pain, carpal tunnel syndrome, trigger finger, spontaneous tendon rupture and pathological fractures. Other musculoskeletal manifestations observed are crystal-induced arthritis, avascular necrosis, septic arthritis, muscle weakness and muscle cramps.